A juvenilis dermatomyositis (JDM) egyfajta ízületi gyulladás, amely a gyerekekben történik. Ez egy ritka betegség, amely a bőr alatti izmok és vérerek gyulladását és duzzanatát okozza. Gyulladásos myopathiának is nevezhető.

Az Egyesült Államokban körülbelül 3000-5000 gyermeknek van JDM. A leggyakrabban az 5-10 éves gyerekeket érinti. (Felnőtteknél dermatomyositisnak nevezik.)

A tudósok nem tudják, hogy mi okozza az ilyen típusú ízületi gyulladást. Úgy gondolják, mint autoimmun rendellenesség - ez azt jelenti, hogy az immunrendszer tévesen támadja meg a bőr izomsejtjeit és véredényeit.

Tünetek

A JDM leggyakoribb jelei az izomfájdalom, a gyengeség és a kiütés. Az állapotban lévő gyerekek fele gyenge izmokkal rendelkezik, különösen a törzshöz, a csípőhöz, a combokhoz, a vállhoz és a nyakhoz közelebbi izmokban. Ez a test mindkét oldalát érinti, és idővel rosszabbodik

Lehet, hogy gyermeke nem mondja, hogy az izmai gyengék. Íme néhány jel, amit meg kell nézni:

• Nehezen tud kijutni egy széken.
• Nem tudja felemelni a karját a feje fölött (ha például haját fogta).
• Lassan megfordul az ágyban.
• Problémái vannak a lépcsőzésre.
• Néha ok nélkül elesik.

A bőrkiütés az izomgyengeséggel jelentkezhet, vagy hónapok múlva megjelenhet. A tünetek enyhe vagy súlyosak lehetnek. A kiütés megjelenhet:

• Piros, lila bőrkiütés az arcán és a szemhéjain
• A köröm, a könyök, a mellkas, a hátsó és a térd körüli bőrön egyenetlen bőrkiütés
• Vörösség vagy duzzanat a körmei közelében
• Bőr fekélyek (nyitott sebek a bőrén)

Néha a bőrkiütés ekcéma lehet.

A JDM egyéb tünetei az érintett gyermek testének területétől függenek. Ezek a következők lehetnek:

• Kemény kalciumcsomók a bőr alatt (kalcinosis)
• Furcsa hajlítású kötések
• Gyenge hang
• Nehéz lenyelés
• Fáradtság, láz és fogyás
• Légzési problémák (amelyek életveszélyesek lehetnek)
• Gyomorfájás

Diagnózis

Ha gyermekének bőrkiütése vagy izomgyengesége van, hívjon gyermekorvosával. A JDM korai diagnózisa fontos az állandó izomkárosodás megelőzése érdekében.

Folytatás

Gyermekének orvosa kérdéseket tesz fel a tüneteiről és a kórtörténetéről. Bizonyos tesztek segíthetnek diagnosztizálni a JDM-et vagy kizárhatják az egyéb feltételeket. Tartalmazzák:

• Vérvizsgálatok a JDM-hez kapcsolódó gyulladással kapcsolatos fehérjék vagy autoantitestek nevű fehérjék ellenőrzésére.
• Az elektromográfia, vagy az EMG, a gyermek izmainak elektromos aktivitásának mérésére és a betegség helyének megállapítására. Kis foltok helyezkednek el a gyermek bőrére, és a vezetékek csatlakoztatják őket a tevékenységet rögzítő géphez.
• Mágneses rezonancia képalkotás (MRI) az izomgyulladás és a duzzanat korai jeleinek feltárására. Ez erőteljes mágneseket és rádióhullámokat használ, hogy részletes képet kapjon a gyermek testének érintett területeiről.
• Izombiopszia a gyulladás vagy fertőzés jeleinek ellenőrzésére. Egy kis izomszövetet mikroszkóp alatt nézünk.
• A betegség aktív jeleinek észlelésére a körmöket és a körmöket egy megvilágított nagyítóval (nailfold capillaroscopy) nézzük.

Kezelés

Nincs ismert gyógymód a JDM számára. De a korai kezelés segíthet megelőzni az állandó egészségügyi problémákat. A kezelés a gyermek tüneteitől függően gyógyszert, fizikoterápiát és beszédterápiát foglal magában.

• Gyógyszerek: Erőteljes gyulladáscsökkentő szereket, amelyeket kortikoszteroidoknak hívnak, általában prednizont próbálnak először a tünetek segítésére. A gyermeked hosszú ideig (néha évekig) veszi ezeket. Gyorsan tudnak dolgozni, de gyakran súlyos mellékhatásokkal járnak. A kortikoszteroidok hosszú távú alkalmazása befolyásolhatja a gyermek csontnövekedését és látását. Egy másik drogot, a metotrexátot, gyakran prednizonnal együtt adnak. Néha nem szteroid gyógyszereket is előírhatnak. Ide tartoznak az IV immunglobulin, a ciklosporin, az azatioprin, a takrolimusz, a hidroxi-klorokin és a mikofenolát-mofetil. Nagyon súlyos tünetek esetén tumorellenes nekrózis faktor (anti-TNF) vagy rituximab alkalmazható. Mindig kérdezze meg gyermekének orvosát a várható mellékhatásokról.
• Fizikai terápia (PT): A gyermek terapeuta megtanítja az ő nyúlványait és gyakorlatait az izmok erősítésére és a gyengeség megelőzésére.
• Beszédterápia: A JDM károsíthatja a gyermek beszélgetésére használt izmokat. A beszédterápia segíthet.
• Diétás segítség: A gyermek nyelvének, a toroknak és a nyaknak az izomgyengesége megnehezítheti az étel rágását és lenyelését. A lágy élelmiszerek könnyebben fogyaszthatók. A regisztrált dietetikus megmutathatja, hogyan készítsünk megfelelő, kiegyensúlyozott táplálkozási tervet. Az izomkárosodás pótlásához több fehérje ajánlott. Ha az étkezés különösen nehéz, a gyermeknek szüksége lehet egy táplálócsőre.

Megfelelő kezeléssel a betegség jelei eltűnhetnek (a remisszióba kerülnek). Néhány gyermeknek azonban hosszan tartó tünetei vannak, amelyek nem javulnak a kezelésben.

Folytatás

Hogyan tudok még segíteni a gyermekemnek?

A fiatalkori dermatomyositis egy egész életen át tartó betegség. Fontos meggyőződni arról, hogy gyermeke ragaszkodik a kezelési tervéhez, és a lehető legjobb egészségben marad. Íme néhány módja annak, hogy segítsen neki:

• Győződjön meg róla, hogy gyermeke rengeteg edzést végez. A fizikai aktivitás erősen tartja az izmokat és az ízületek egészségét. A testmozgás segít az egészséges testsúly fenntartásában is.
• Használjon fényvédőt. A nap ultraibolya sugárai rosszabbodhatnak a gyermek bőrén. Válasszon egyet, amely megvédi az UVA és az UVB fényt. Széles karimájú kalapok és fényvédő ruházat szintén hasznosak.
• Mondja el gyermekének tanárait és iskolavezetőit a betegségéről. Ez különösen fontos, mert nem tűnik betegnek.