Legutóbbi filmjében a színész és a termelő életre kel a történetről, hogy egy apa megpróbálja gyógyítani Pompe-betegség gyermekeit.

Lauren Paige Kennedy

Az új filmben Rendkívüli intézkedésekHarrison Ford megteszi a legjobbat. A veterán színész életre kelt egy másik jellegzetes karaktert, aki a tüskés külsejét elhagyva, hősnek tűnik.

Ford, még mindig 67-es pántolással, nem küzd az intergalaktikus rosszfiúkkal, az őshonos harcosokkal, vagy akár a saját démonjaival. Jelenlegi alter egója, a rettenetes, de ragyogó tudós Robert Stonehill háborúban van egy ritka genetikai rendellenességgel, a Pompe (kifejezett pom-pay) betegséggel.

Ez a legyengítő állapot világszerte mintegy 40 000 embert érint, akik közül sokan csecsemők és kisgyermekek, a kegyetlenebb módon. Ez súlyos izomgyengeséghez vezet, és fiatal betegeit gyengébbé teszi, kerekesszékkel kötődik, és a légzésért küzd a megnövekedett szívekkel és májokkal. A Pompe-betegség egy bizonyos halálbüntetés kezelés nélkül, amely a közelmúltig nem létezett.

Vágjuk a cselekvő hősünket - vagy ebben az esetben talán pontosabb mondani akcióhősöknek - hogy megmentse a napot.

A Crowley család története

A film, amely országszerte megnyílik január 22-én, ihlette John és Aileen Crowley és három gyermeke figyelemre méltó történetét. A két legfiatalabb - Megan és Patrick - Pompe-betegséget diagnosztizálták 1998-ban 15 hónapos és 5 hónapos korban. Mivel mindkét Crowleys tudatlanul hordozta a recesszív Pompe-mutált gén másolatát, a párnak 25% esélye volt arra, hogy a gyermeket az állapotban tartsák, és 50% -os esélye legyen arra, hogy a gyermek hordozóvá váljon. Megan azonban elmaradt a fejlődéstől, mielőtt - és az egész családot - tesztelték.

Ezek a kétségbeesett szülők hajlandóak voltak bármit megtenni a beteg gyerekeik megmentésére, még akkor is, ha John Crowley jó egészségügyi biztosítással kilépett a munkából, hogy forrásokat gyűjtsön kísérleti kutatásra, majd elindította saját biotechnológiai cégét, hogy tesztelje az ígéretes új Pompe-terápiát. A Ford karaktere több tényleges tudósra alapozva összetett, úttörő ötletek; a filmben, ahogy azt Ford hozza, a valószínűtlen "fólia és partner" egy nagyon határozott apa.

"John megkereste és áttekintette az összes rendelkezésre álló információt a betegségről" - mondja Ford az irodájából a kis, viszonylag álmos Santa Monica repülőtéren. "Úgy döntött, hogy egy kutató munkájának támogatása volt a legjobb lövése, hogy gyorsan hozza a kábítószert a piacra … de rájött, hogy sok, sok akadály állt előttük."

Folytatás

Pompe betegség gyógyítása

A valóságos John Crowley bőséges média figyelmet szentelt a rendkívüli intézkedéseknek, amelyeket a halál csalására tett. AWall Street Journal Geeta Anand riportere egy 2003-as cikkben krónozta küldetését, amelyet később kibővített a könyvbe, A Gyógymód: Hogy egy apa felemelte a 100 millió dollárt - és az orvostudományi intézményt - a Gyermekek megmentésére irányuló küldetésben.

Ford, aki a film főszereplője mellett szerepelt a végrehajtó termelőként, úgy érezte, hogy a történet rendkívül kényszerítő. "Egy olyan apa, aki annyira lemond az életéről, hogy elkötelezze magát a gyógyulás megszerzésében, amit a gyerekei számára megérdemeltek. De én is vonzódtam a történet elemeihez, amelyek azt mutatják, hogy nehéz egy gyógyszer forgalomba hozni .”

Keresi a tippeket a gyermek krónikus betegségének kezelésére? Lásd: "Amikor egy gyermek krónikusan beteg."

Ahhoz, hogy egy ilyen gyógyszert eljuttasson, Crowley úgy találta magát, hogy egy ketyegő óra ellen dolgozik. A csecsemőként diagnosztizált Pompe-betegek várható élettartama legfeljebb kilenc év, bár a legtöbb gyermek a születés első évében meghal a szív- vagy légzőszervi szövődményekből. Tudta, hogy a Megan és Patrick, akik napról napra egyre gyengébbek voltak, megteremtették a kezelés megteremtésének titkosságát, a legmodernebb - ha komolyan alultáplált - elméleti kutatók körében találkoznak. "A hiba nem volt lehetőség," mondja az igazi Crowley.

A Ford Brendan Fraser és Keri Russell ellen fordul, akik a Crowleyt játszják, de a tudomány az igazi csillag. „A Pompe-betegségben szenvedő embereknek hiányoznak egy olyan enzimük a sejtekben, amelyek lebontják a glikogént glükóz tárolási formája, vagy cukor,” mondja Hung Do, aki az orvosi biokémiai és genetikai doktori fokozaton kívül szintén szolgált. a film hivatalos tudományos tanácsadója - és a kutatócsoport eredeti tagja volt, amelyen a Crowley szerzett. "Minden, amit a glikogén a szervezet sejtjeiben felhalmozódik, és a betegséghez kapcsolódó számos biokémiai és fizikai problémához vezet."

Az enzimpótlás - a terápia, amely a hiányzó enzimet a szervezet sejtjeibe szállítja, így lehetővé téve a gyógyszer glikogén lebontását és lehetővé teszi a sejtek normális működését. "Nehéz azonban az enzim belsejébe jutni a megfelelő belső helyre," mondja Do. "Meg kell szállítania az enzimet a megfelelő csomagolással - tekerje meg egy íjjal, ha - oly módon, hogy egy sejt beleegyezik az enzim elfogadásába.

Folytatás

Enzimterápia fejlesztése

- Nem tudtam semmit erről, amikor elkezdtem - mondta Crowley. "Miután a vetőmag pénzt helyezték el, és a tudomány hatékony enzimterápia fejlesztése leállt, a biotechnológiai iparban a kezdetem két lépést tett előre, egy lépéssel vissza. tapasztalatom hiánya.

Tisztán. Ahogy a film mozgóan ábrázolja, a tudósok innovatív gondolkodásából származó terápia kifejlesztése - amelyet a Ford karaktere képvisel - csak egy lépés volt. Ahogy az előrehaladás történt - valódi és reel életben - Crowley elfogyott a pénzből. Szükség volt arra, hogy elárulja cégét egy nagyobb biotechnológiai cégnek, Genzyme-nek, akinek vezetői üdvözölték kutatócsoportjának folyamatos irányítását.

Aztán jött egy újabb csapás. Amikor Genzyme végül kifejlesztett egy kezelést Pompe-nak, a gyerekeit "elutasították, hogy részesei legyenek az eredeti kábítószer-kísérleteknek az összeférhetetlenség miatt" - mondja Ford.

"Ez több mint frusztráló volt," 2007-ben Crowley-t idézették. "Bár az FDA kényelmes volt a Megan és Patrick részvételével a tárgyalás részeként, a kórház belső felülvizsgálati testülete elutasította a kérelmet", mivel ő volt a vállalat vezetője. . - Szóval megkönnyítettem nekik - mondta. - Azonnal kilépek a munkámból. (Spoiler riasztás: A filmben - valószínűleg drámai feszültségek miatt - lőtt.)

Ez a harmadik cselekvési visszafogás azonban boldog végéhez vezet. A Genzyme-féle korlátoktól mentes Crowley gyermekei 2003 januárjában kapták meg az első enzim infúziót. Míg a betegségük szakaszai túlzottan előrehaladtak ahhoz, hogy teljes gyógyulást érjenek el - a legújabb vizsgálatok azt mutatják, hogy a terápiában részesülő csecsemők majdnem normális életet élnek - mindkettő azonnal Crowley gyerekek javított. Megan megnagyobbodott szíve az első adag megszerzését követő hat hónapon belül visszatért a normál méretűre. Patrick is erősödött.

Harrison Ford: Repülőgép pilóta

Hét év múlva viszonylag egészségesek és legfontosabbak. És az apjukat tekintik - akiknek a memóriája a tapasztalatról szól Csodálkozók üldözése: A Crowley család ereje, a remény és az öröm utazása, januárban kerül sor - igazi akcióhős.

Folytatás

Csak ne hívja Fordot - legalábbis nem az arcára. A "cselekvőcsillag" moniker, azt hiszi, "a legtöbb pénzből készített filmjeimből" származik, de azok, akik ilyen helyzetbe emelik, nem kapcsolódnak az egész munkámhoz. " Még akkor is, ha a Ford legnagyobb részei magukba foglalják a könnyű kardokat, kardokat vagy az alkalmi bikaviadalokat, főszereplői kivétel nélkül "a fejük felett vannak", ragaszkodik hozzá. Úgy látja magát, mint egy karakter színész, aki éppen vezető ember. Rendkívüli intézkedések benne rejlik a szilva szerepekre, amelyek "a fejlődés útját mutatják… nem vagyok profi showoff. Én mesemondó vagyok."

De ha a cselekvés a cselekvésről szól, ne nézzen tovább, mint Hollywood egyik legnagyobb ikonjára. Ford soha nem pihent a Han Solo-Indiana Jones-Jack Ryan babérjain. Ő kihívja magát. Itt a Santa Monica repülőtéren három saját kis repülőgépe és helikoptere található.

"Körülbelül 14 évvel ezelőtt rájöttem, hogy nagyon sokáig nem tanultam semmit újból" - mondja. "Azt akartam megtanulni, hogyan kell repülni: az egész képessége, a felelősség és a szabadság között, amit neked ad. Ez újra megalkotta a világot számomra, és hogyan válaszolok a kérdésre:" Mit csinálsz? " Nos, most azt mondhatom: "pilóta".

Napjainkban, amikor a Ford nem foglalkozik a következő nagyszerű forgatókönyvvel, a távoli északi Idaho-ban lógott a repülő haverjaival.

"Egy ilyen táborhelyet állítottunk fel," mondja -, és minden nap öt vagy hat járatra bontunk, és kihívásokkal teli helyeken szétterülünk. Szép, de a gyakorlásról, arról, hogy mi lesz biztonságban, le."

A Ford rendszeresen repül Los Angeles és az ő otthona között Jackson Hole-ban, Wyo-ban. Az egyik lakóhelye, amit megosztott a vőlegényével, Calista Flockhart színészével, és fia, Liam, 9. A színésznek négy felnőtt gyermeke is van - Benjamin, Willard, Malcolm és Grúzia - két korábbi házasságból.

Környezetvédelmi ügynök

A Ford más módon is fellép. A környezetvédelmi kérdések iránti elkötelezettsége a humoros közszolgálati közleményekből származik, ahol a mellkasszőrét (ouch) megnyomja, hogy bemutassa az erdőirtást egy másik PR-nyomással, hogy segítse a veszélyeztetett tigrisek mentését.

Folytatás

És elhelyezi a pénzét, ahol a szája van. A Conservation International környezetvédelmi csoport igazgatósági tagja közel 20 éve, ez az egykori Boy Scout "mindig szerette a természetet. Forbes A magazin a hollywoodi leggazdagabb színészként rangsorolta - "Azt akartam használni, hogy hatással legyen rá. A pénz tudományt vásárolhat a természetvédelem érdekében. Az őslakosok politikáját vagy halászát más feladatnak is taníthatja, ha az általa használt halászat a túlterhelt.”

Látja-e ez az aktivista az esőerdők és a korallzátonyok védelmében elért előrehaladást, mint a környezetvédelmi mozgalom elsőbbségét? - Egy millió csatában van egy csomó harc, egy nagy csatában - felelte Ford szenvedélyesen. - És kis győzelem történt. De nem a nagy csata, még nem.

"Szükségünk van egy földi duzzanatra, arra a pontra, ahol az erkölcsi hatalom annyira nyilvánvalóvá válik, hogy ezt kell tennünk."

A Ford különösen szenvedélyesen érinti a veszélyeztetett ökoszisztémák és a saját egészségünk közötti kapcsolatot. Az általunk támasztott gyógyszerek közül sokan eredetileg növényekből és állatokból származtak, amelyek közül néhány már a természetben fenyegetett. Emiatt a Conservation International együttműködik az őslakos közösségekkel a világ minden táján, hogy segítse a természetes élőhelyek megőrzését, ideértve az esőerdőket és az élethű korallzátonyokat is.

A szervezet egészségügyi biztonsági tanácsadója, Judy Mills azt mondja: „Az Alzheimer-kór és a HIV / AIDS elleni leginnovatívabb vezetők, valamint a fertőző betegségek új antibiotikumai - csak néhányat említenek - mind fenyegetett ökoszisztémákból származnak. Nem tudom, mi jön le a csuka. Lehet, hogy megsemmisítjük a betegségek gyógyítását, amit még nem tudunk. Emellett a Mills megjegyzi:

• Több mint 50% A modern vagy nyugati gyógyszerek eredetileg növényekből vagy állatokból származnak. Néhány példa: Az aszpirin a fűzfa kéregéből származik. Az emlőrák, a tüdő és a petefészekrák kezelésére használt Taxol rákellenes gyógyszert a veszélyeztetett csendes-óceáni tiszafa növényből hozták létre. Az édes lóhereből származó warfarin hatóanyaga a vérrögök kezelése. A Prialt erős fájdalomcsillapítója a morfint nem toleráló betegeknek adható a tenger kúpos csiga. És a gyermekkori leukémia kezelésére szolgáló gyógyszerek megtalálhatók a rózsás periwinkle-ben.
• Több mint 90% a hagyományos gyógyszerek - ősi kúrák Kínából, Japánból, Koreából, valamint a tibeti Unani és az ayurvédikus kezelésekből - növényekből és állatokból származnak. Ezek közé tartozik a ginzeng a fáradtság és a stressz elleni küzdelem, valamint a 2. típusú cukorbetegséggel kapcsolatos tünetek. A medve epét már régóta alkalmazzák epekő, hepatitis és májbetegség kezelésére. A kínai Artemisia, a hagyományosan a láz és a parazitafertőzések elleni küzdelemre szolgáló növény, a fő forrása az új drog Coartem agyi malária számára; várhatóan több mint 600 000 életet fog megtakarítani ebben az évben.

Folytatás

Rendkívüli ember

Mint Rendkívüli intézkedések ebben a hónapban előadások - 60. filmje - a Ford örült a legújabb nagyképernyős kínálatának, és az életének irányának is. A Flockhartdal boldog kapcsolatban áll, és nagyszerűnek érzi magát: "Calista és én szeretem főzni, sok grillezés, saláta, az a fajta dolog. Egészséges életmódot élünk."

És a több évtizedes tapasztalat rávilágított a hírnév csapdájára, megtanulta az egyensúlyt az egész hollywoodi dologban - "Az anonimitás olyan erény, amelyet az emberek súlyosan alulértékelnek!" - a légi csapása a felhőkbe. De ne tévessze el a személyes megelégedést a pihenésre, akár szakmailag, akár személyesen. Mivel a Ford - egy celluloid legendásabb hősének egyike - egy szóra él, ugyanaz, akit annyira óvatosan kárhoztat: Akció!

Amikor egy gyermek krónikusan beteg

Minden szülőnek a legrosszabb rémálma: Mint a Crowleys gyerekei, a gyermekét súlyos betegségben diagnosztizálták. Hogyan biztosítod a legjobb gondosságot, miközben otthoni frontodat - nem is beszélve az érzelmeinkről - sértetlen? Carla Oliver, MSW, CCLS, az Aurora Gyermekkórház Terápiás Rekreációs / Gyermek élet osztályának vezetője, Colo.

• Válassza ki a megfelelő kórházat. Ellenőrizze a kórházban, mielőtt eljuttatná gyermekét, mondja Oliver. „A vegyes bizottság olyan ügynökség, amely alapvetően a kórházak„ rendőrsége ”, munkatársai véletlenszerűen megjelennek a kórházakban, vagy akkreditációt adnak, vagy nem. .” A Harvard Medical School nemzeti kórházi minősítési rendszere egy másik jó forrás.
• Lépjen kapcsolatba orvosával. Keressen egy gyermekgyógyászati ​​kórházat, amely magában foglalja a "családközpontú gondozási filozófiát" - tanácsolja Oliver. "Nem mindegyik. Ez alapvetően azt jelenti, hogy a gyermek családja az a szakértő, akik együtt dolgoznak az orvosukkal. Sok idő, amit anya igazán ismeri."
• Tanítsd meg magad. Szinte az összes gyermekgyógyászati ​​kórházban legalább egy gyermek életszakértő, egy egészségügyi szakember képzett, aki a szülők és a gyerekek vezetésére irányítja a közelgő orvosi eljárásokat és a gyógyulást. De a szülőknek maguknak kell gondoskodniuk gyermekük állapotának tényeiről és kihívásairól.